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Title

Adult Foveomacular Vitelliform Dystrophy: Case Report

Resumen

El propósito de este reporte de caso fue caracterizar la distrofia foveomacular viteliforme del adulto (AOFVD), y establecer los principales diagnósticos diferenciales de este trastorno. La distrofia viteliforme del adulto fue definida por primera vez por Gass en 1974, para describir una entidad clínica de herencia autosómica dominante y su comienzo en la edad adulta. Esta está caracterizada por la presencia bilateral de lesiones redondeadas de color amarillento y localización subfoveal. La imagen angiográfica clásica es una hiperfluorescencia en anillo que rodea una zona central hipofluorescente. Esta presenta características clínicas y electrofisiológicas que permiten establecer el diagnóstico diferencial con otras patologías, lo cual es importante, ya que algunas veces puede ser mal diagnosticada como degeneración macular relacionada con la edad, entre otras. Asimismo, corresponde a una enfermedad que conduce a baja visión, por lo que el diagnóstico es importante para un tratamiento oportuno.

Palabras clave

Distrofia foveomacular viteliforme del adulto, OCT, angiografía fluoresceínica, DMRE

Abstract

The purpose of this case report was to characterize adult foveomacular vitelliform dystrophy (AOFVD), and to establish the main differential diagnoses of this disorder. Adult vitelliform dystrophy was first defined by Gass in 1974 to describe a clinical entity of autosomal dominant inheritance and adult onset. It is characterized by the bilateral presence of subfoveal rounded yellowish lesions. The classic angiographic image is a ring-shaped hyperfluorescence surrounding a central hypofluorescent area. It presents clinical and electrophysiological characteristics that allow establishing the differential diagnosis with other pathologies, which is important, as sometimes it can be misdiagnosed as age-related macular degeneration, among others. Also, it corresponds to a disease that leads to low vision, so the diagnosis is important for timely treatment.

Keywords

Adult foveomacular vitelliform dystrophy, OCT, fluorescein angiography, AMD

Digital Object Identifier (DOI)

https://doi.org/10.19052/sv.vol19.iss1.3

Fecha de recepción

15 de enero de 2021

Fecha de aceptación

8 de marzo de 2021

Fecha de publicación

2021-07-23

Licencia Creative Commons

Creative Commons Attribution-Noncommercial-No Derivative Works 4.0 License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-Noncommercial-No Derivative Works 4.0 License.

Tipo de documento

Reporte de caso

Editorial

Universidad de La Salle. Ediciones Unisalle

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